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以顱內蛛網膜下腔出血為表現的脊髓硬脊膜動靜脈瘺4例

2019-3-30 作者:高俊華 李務榮 鄭博文   來源:疑難病雜志 我要評論0

1.臨床資料
 
1.1一般資料
 
2011年8月—2016年10月首都醫科大學附屬北京地壇醫院神經內科確診顱內SAH患者4例,經全腦或脊髓(digital subtraction angiography,DSA)觀察到硬脊膜處供血動脈與引流靜脈形成的瘺口確診SDAVF。男3例,女1例,年齡48~58歲,中位年齡53歲。確診時間在發病后1~8d。既往曾有一次劇烈頭痛伴嘔吐患者1例,未診治,自行好轉。余患者既往體健。
 
1.2臨床表現
 
突發頭痛4例,發病前有一過性腰背部疼痛1例。因懷疑顱內動脈瘤破裂行全腦DSA檢查1例,術后3h出現雙下肢無力。頸項強直4例。經頭顱CT確診SAH3例,經腰椎穿刺確診SAH1例。Hunt-Hess分級均為Ⅰ~Ⅱ級。
 
1.3影像學檢查
 
1.3.1頭顱CT:頭顱CT顯示出血部位在三、四腦室及橋前池3例,其中例1患者出血累及側腦室后角。1例表現為頭痛,早期未就診,頭顱CT(發病第8天)未見異常,腰椎穿刺證實為SAH。
 
1.3.2DSA:例1全腦DSA未見異常,DSA后3h出現下肢無力。MR顯示椎體T11~L1水平脊髓內異常信號,T11~12椎體水平脊髓外可見流空血管影。例1脊髓DSA顯示椎體L1水平右側腰動脈發出一支硬脊膜動脈與靜脈直接相通,可見向上及向下引流靜脈,瘺口位于L1水平。例2全腦DSA顯示左側椎動脈于C1~2水平發出一支硬脊膜動脈與靜脈直接相通,靜脈迂曲擴張,引流靜脈方向向下。例3全腦DSA顯示左側椎動脈于椎體C1~3水平發出硬膜支,與脊髓靜脈相交通,引流靜脈迂曲擴張,向上及下引流。例4全腦DSA顯示左側椎動脈于椎體C1~2水平發出硬膜支與靜脈相交通,引流靜脈迂曲擴張,向上引流。
 
1.3.3脊髓MR:例1胸椎MR、例2頸椎MR顯示腦干至C2椎體水平脊髓背側硬膜內可見迂曲血管影。例3和例4顯示相應椎體水平脊髓后面血管流空影。
 
1.4治療與轉歸
 
例1患者雙下肢癱瘓,行SDAVF瘺口夾閉術,電凝供血動脈瘺口。6個月后隨訪,下肢肌力恢復至4級,未再出現頭痛。例2、3患者拒絕手術,自動出院,失訪。例4患者行SDAVF瘺口夾閉術,電凝引流靜脈,6個月后隨訪,未再出現頭痛。
 
1.5典型病例
 
患者,女,48歲,主因突發腰背部疼痛、頭痛伴嘔吐20h,加重5h于2013年4月1日入院。既往史:1年前曾有劇烈頭痛伴嘔吐,未診治,持續3d后好轉。20h前一過性腰背部疼痛,后出現頭痛,伴惡心嘔吐,無肢體無力,無意識障礙。5h前排便后頭痛明顯加重。
 
入院查體:BP128/66mmHg,神志清楚,言語流利,高級皮質功能正常。顱神經檢查陰性,四肢肌力5級。雙病理征陰性。頸抵抗,頦距胸3橫指,雙克氏征陽性。頭顱CT顯示橋前池、環池、四腦室及左側腦室后角高密度影(圖1)。診斷顱內SAH,動脈瘤破裂可能性大。
 
行全腦DSA檢查未見動脈瘤。DSA術后3h出現雙下肢無力,肌力0級,椎體T11以下針刺痛覺減退。MR示椎體T11~L1水平髓內異常信號,椎體T11~12水平髓外可見流空血管影(圖1)。脊髓DSA顯示:椎體L1水平右側腰動脈發出一支硬脊膜動脈與靜脈直接相通,可見向上及向下引流靜脈,瘺口位于椎體L1水平。行SDAVF瘺口夾閉術。術中行吲哚箐綠熒光造影,見畸形血管團位于椎體T12~L1水平,由右側椎體L1動脈向畸形血管團供血,見兩支引流靜脈,向上下方向引流。電凝供血動脈瘺口。6個月后隨訪,下肢肌力恢復至4級。


 圖1 典型患者脊髓影像。注:A.頭顱CT示鞍上池積血;B.MR示髓內異常信號
 
2.討論
 
SDAVF占SAVM的80%~85%,男女發病比例為4∶1,發病年齡多在50~60歲,約1%發病年齡小于30歲。病因尚未明確,可能與外傷、感染等有關。本組中男性3例,均否認外傷及感染史,發病年齡中位數為53歲。
 
臨床癥狀方面,SDAVF于神經根穿硬膜處,由根動脈的硬膜分支伴神經根穿過硬膜后直接與引流靜脈形成動靜脈之間的直接溝通,引起正常脊髓回流靜脈高壓,導致脊髓水腫。多位于T6~L2,左側多見。臨床以下肢無力、感覺異常、后背疼痛以及排尿異常為常見表現。罕見表現為胸痛,類似“心絞痛”發作。無力癥狀約24%為單側,其余的為雙側,而感覺癥狀一般是雙側非對稱的。鑒于SDAVF極少形成動脈瘤,故較少出現SAH。
 
Narvid等回顧63例瘺口位于胸腰段的SDAVF患者,無1例表現為顱內SAH。故SDAVF表現為顱內SAH相對較少見。但Do等報道頸髓SDAVF患者,以顱內SAH起病的比例為38.5%(5/13)。Aviv等報道45例瘺口位于延—頸交界區的SDAVF患者,以顱內SAH起病的比例為45%(20/45)。故頸髓SDAVF是顱內SAH的常見原因之一。本組3例瘺口位于頸髓,與報道亦相符合。
 
Koch等報道了1例由瘺口位于L4水平的SDAVF造成的顱內SAH。這是迄今報道瘺口最低的。例1患者瘺口位于胸腰髓,位置極低,較罕見,發病前患者腰背部疼痛可能提示該診斷。故認為頸髓SDAVF是顱內SAH常見原因之一。其他部位SDAVF表現為顱內SAH相對少見。即使DSA發現動脈瘤,也需確定是否為責任動脈瘤,必要時需除外SDAVF的存在。本病多呈慢性病程,自發病到確診的時間較長,中位數為22.9月。容易誤診為脊髓炎、脫髓鞘、退行性、前列腺疾病等。由于診斷延遲,很多患者表現出嚴重的運動/感覺、性功能或者括約肌功能障礙,導致10%~30%患者在診斷清楚時已經需要輪椅輔助。
 
本組患者確診時間較短,認為與急性起病有關。患者均以頭痛為表現,無意識障礙及癇性發作,Hunt-Hess分級為I~II級,均未發生血管痙攣、腦積水等并發癥。以上與動脈瘤性SAH有所不同。SDAVF所致顱內SAH臨床表現較動脈瘤性SAH輕,分析可能與出血自脊髓蛛網膜下腔蔓延至顱內需要較長一段距離,導致顱內出血量相對較少有關。例1患者發病時出現腰背部疼痛,考慮與出血刺激脊髓局部神經根有關。臨床上需仔細詢問病史。該患者入院前1年曾有劇烈頭痛,不除外為SAH。以顱內SAH為表現的脊髓SDAVF可反復出血,確診時間相對短,臨床表現較動脈瘤性SAH輕,Hunt-Hess分級為多為Ⅰ~Ⅱ級。上述均是SDAVF導致顱內SAH重要特點。
 
影像學方面,出血自脊髓蛛網膜下腔向上蔓延至顱內,最可能合并出血的部位是第四腦室或橋前池,這也從既往研究中證實,容易誤診為中腦周圍非動脈瘤性出血。結合本組病例,3例患者出血位于四腦室,可累及側腦室枕角。出血極少累及腦皮質溝回,故發生血管痙攣的可能性較小,與臨床表現符合。SDAVF所致顱內SAH出血量相對較少,若距離發病超過12h,頭顱CT陰性亦不能除外SAH,必要時行腰穿檢查明確。出血部位多位于腦干周圍,出血量相對較少,吸收較快,是SDAVF導致顱內SAH重要特點。必要情況下,需經腰椎穿刺確診。
 
脊髓MR可表現為:(1)脊髓中心長T2信號,表現為單發或者不連續的片樣長T2信號,提示脊髓水腫,極少為全脊髓水腫。90%患者存在長T2信號。(2)T2發現擴大的蛛網膜下腔,尤其是脊髓后面,是擴大的靜脈所致,大約80%患者中存在。(3)在本病的后期,會出現增強T1高信號,是由于靜脈擴張或者血腦屏障破壞所致,逐漸會出現脊髓萎縮。引流靜脈的高壓力導致脊髓靜脈性充血,故受累脊髓可能遠離瘺口位置,MR極少用于定位瘺口位置。僅有50%的患者病灶部位與瘺口位置一致,手術前需行脊髓DSA以明確瘺口位置。瘺口多位于脊髓背側,考慮與解剖學因素有關。
 
本組例1患者胸髓MR顯示脊髓長T2信號改變,基本與瘺口位置相符。其余3例表現為迂曲血管流空影,無特異性。脊髓DSA是診斷SDAVF的金標準,可以明確供血動脈、瘺口及引流靜脈等。但經DSA檢查后仍有22%~40%的患者漏診。漏診原因多見于選擇性脊髓供血動脈造影不完全,漏做某肋間動脈、甲狀頸干或者肋頸干等。本組患者無漏診,與影像學高度提示本病,且供血動脈多為椎動脈有關。既往文獻報道,延—頸交界處SDAVF以顱內SAH為表現的患者,其引流靜脈一般有1~2條。1條引流靜脈則引流方向向上,兩條引流靜脈則主引流靜脈方向向上。其次是引流靜脈是否迂曲擴張。其中引流方向更起關鍵作用。
 
Kai等綜述的16例表現為顱內SAH患者,其中13例(81.2%)靜脈引流方向向上。本組引流靜脈方向不定,但引流靜脈顯示迂曲擴張。因此,靜脈迂曲擴張可能是造成SAH的更重要的原因。但由于本組病例數少,需擴大病例數進一步證實。
 
總之,SDAVF是顱內SAH少見原因之一。瘺口多位于頸髓,可反復出血。顱內出血部位多累及四腦室、三腦室、橋前池等,臨床表現相對較輕。若全腦DSA未查明出血原因,需仔細追問病史及查體,可選擇性行脊髓MRI檢查,尤其是頸椎MRI。必要時可行脊髓動脈DSA檢查,以免漏診或者誤診。
 
原始出處:

高俊華,李務榮,鄭博文,王芳,黃宇明,許東梅,伍文清.以顱內蛛網膜下腔出血為表現的脊髓硬脊膜動靜脈瘺4例分析[J].疑難病雜志,2018,17(03):286-289.



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