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全子宮切除術后卵巢富細胞性纖維瘤1例

2019-3-30 作者:劉星慧 張羨 高雪松   來源:實用婦產科雜志 我要評論0

1病例報告

患者,54歲,因子宮全切術后7年,B超檢查發現盆腔腫物 1+月,于2018年2月28日入我院。患者2011年因“子宮肌 瘤”外院行腹式全子宮切除術,術后病理檢查提示:子宮肌瘤 (具體不詳)。術后不定期隨診,1個月前B超檢查發現盆腔包 塊,直徑約4 cm。彩超檢查示:盆腔內見一低回聲團,大小約42 mm X38 mm,回聲均勻,邊界清。盆腔CT檢查示:盆腔內可 見多個結節、腫物影,部分融合,大者位于左側盆腔,大小約53 mm×50 mm,增強可見均勻中度強化,考慮子宮肌瘤術后復 發可能性大。腫瘤標志物檢查示:癌抗原125(CAl25)9.32 U/Tnl, 神經元特異性烯醇化酶(NSE)15.28 ng/ml,人附睪蛋白4 (HE4)47.87 pmol/L。患者近1月無發熱,無下腹痛及異常陰 道流血,體質量無明顯減輕,飲食及大小便正常。自訴3年前 診斷高血壓病,規律服用藥物治療,血壓控制可。患者子宮切除前月經規律,14歲初潮,經期7天,周期28—30天,量中, 無痛經。末次月經具體不詳,G:P:,均為順產。 入院查體:下腹部見一縱形陳舊性手術瘢痕,專科檢查:雙合診可及盆腔中部一直徑約5 cm包塊,質硬,表面光滑,活動 度差。彩超檢查示:盆腔一囊實性腫物,以實性為主,大小 69 mm x43 mm x45 mm,包膜完整,囊液清,內見星點狀血流。 入院診斷:①盆腔包塊性質待查;②高血壓病2級。于2018年 3月2 13行剖腹探查術,術中見:雙側卵巢萎縮、雙側輸卵管外 觀未見異常。膀胱后、左側卵巢旁可觸及一腫物,與左側卵巢相連,大小約6 em x4 cm,呈分葉狀,包膜完整,腫物與直腸、乙 狀結腸、盆壁關系緊密,周圍無肉眼可見其他病灶。完整剝除 該腫物,送冰凍病理切片檢查,結果回報:富細胞性平滑肌瘤。 考慮到不排除腫物來源于左側卵巢,患者無生育需求,給予加 行左側附件切除術。 術后石蠟切片病理示:卵巢富細胞性纖維瘤,免疫組化9CD34(+),平滑肌肌動蛋白(SMA)(一),結蛋白(Desmin) (一),抑常0素(Inhibin)(一),CDll7(一),Ki-67約2%(+), 見圖l、2。出院診斷:①左側卵巢富細胞性纖維瘤;②高血壓 病2級。術后復查血常規未見明顯異常。術后未行放、化療, 至今未復發。

2討論

2.1定義2006年Irving等在總結75例卵巢纖維瘤病例 特點后,首先提出卵巢富細胞性纖維瘤(MACF)的概念,2014 年WHO組織學分類將核分裂象≥4/10高倍視野(HPF)且無 嚴重核異型性的纖維瘤定義為MACF。MACF是卵巢性索間 質腫瘤中的一種非特異性組織腫瘤,MACF患者的中位年齡為 4l歲,腫瘤平均直徑約9.4 cm,目前該病的病因尚不明確。

2.2臨床表現MACF比較少見,目前對其病例報道并不多, 臨床表現以盆腔包塊為主,少數患者有腹痛,包塊可伴有出血、 水腫及囊性變,囊性變時一般形成單囊,多囊罕見。2 J。目前有過報道的病例分別有以下癥狀:下肢深靜脈血栓和肺栓塞; 腫瘤生長迅速,1年腫瘤體積增長約2倍,但影像學資料不支 持惡性腫瘤特性;伴CAl25水平顯著升高及梅格斯綜合 征。但這些表現僅為個例,缺乏特異性,無法據此明確診 斷,所以還需不斷積累總結該病臨床特點。本例患者因子宮肌 瘤剔除術后常規體檢,B超檢查發現盆腔包塊而就診,無腹痛, 查血清腫瘤標志物CAl25及HE4正常,影像學檢查提示:盆腔 囊實性腫物,以實性為主,故術前考慮良性腫物可能性大。

 2.3診斷 MACF的診斷主要依靠術后病理檢查,顧偉勇 等‘61總結其病理特點:鏡下腫瘤細胞呈梭形,密集,無明顯核異型性,呈束狀的交織排列,含少量性索成分,網狀纖維將其包 繞,部分有黃素化細胞。免疫組化:不同程度地表達Inhibin.a、 Calretinin、雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR),但均無EMA、 CD99及FOXL2表達,性索成分中有CK(AEl/AE3)表達, Ki_67增殖指數1%~20%。

2.4鑒別診斷盆腔包塊首先考慮子宮、卵巢來源,本例患者 盆腔包塊以實性為主,因已行腹式子宮全切術,故不考慮子宮 肌瘤復發,且聯合B超等影像學檢查,考慮卵巢來源的腫物,主 要應與卵巢良惡性腫瘤相鑒別。根據該腫物的囊實性特點可 與卵巢生殖細胞腫瘤、性索間質腫瘤及生殖道以外的腫瘤相鑒 別。①成人型顆粒細胞瘤:屬于低度惡性腫瘤,能分泌雌激素, 可出現明顯內分泌紊亂癥狀。②卵巢纖維瘤:腫瘤以單側居 多,包塊為實性、質硬、表面光滑,兩者術前難以鑒別,主要依據 病理核分裂象的數目多少相鑒。③卵巢原發惡性腫瘤:短期迅 速增大,腫塊較大,實性或囊實性,伴出血壞死,邊界不清,固 定,常伴有腹水;CAl25、HE4增高。④卵巢轉移瘤:以癌轉 移的庫肯勃瘤常見,腫瘤為雙側,或伴有腹脹、腹水,腸鏡檢 查可發現原發性腫瘤。⑤生殖道以外的腫瘤:需要與腹膜后腫 瘤、直腸癌、乙狀結腸癌、膀胱癌等鑒別,此類患者伴有相應的 消化道或泌尿道癥狀,B超、胃腸鏡、膀胱鏡檢查有助于鑒別。

2.5治療及預后由于臨床病例較少,目前對MACF的治療 沒有統一的標準。多數學者認為MACF有復發傾向,應按交界 性腫瘤處理,以手術治療為主,目前已知的術式多為開腹手術, 國外有報道行腹腔鏡手術的病例。對于手術范圍無明確要 求,至少應直接完整切除腫瘤病灶,如術中發現包膜破裂或粘 連,應適當擴大手術范圍,術后可考慮輔以放、化療[81。Zong 等認為,盡管需要保留生殖能力的婦女應避免過度治療,但 應考慮其他危險因素,如腫瘤大小、生長速度和Ki-67陽性,以 決定手術范圍和術后是否需要輔助治療。本例患者術前檢查 及術中探查及術中冰凍病理切片檢查皆考慮良性腫瘤,結合患 者已無生育需求,給予行左附件切除術,術后未予放化療,隨訪 至今未復發。 MACF預后較纖維肉瘤好,但有報道術后五年復發的案例,也有因該病死亡者,所以即使初次手術無包膜粘連、破 裂,術后仍需長期隨訪。國外曾報道因子官肌瘤行子宮全切術 12年后,患者因下肢腫脹疼痛檢查而發現該病日J,但國內暫無類似病例報道。本病例患者因子宮肌瘤行子宮全切術后7年 發現該疾病,為臨床診斷提供了一個新的思考。 MACF是一種新發現的卵巢細胞纖維瘤亞型,病理科醫生 和臨床醫生應該意識到這一罕見的疾病,以防止誤診為纖維肉 瘤或卵巢其它惡性腫瘤而造成的過度治療。目前仍需要積累 更多MACF的臨床病例資料,不斷完善對該疾病的認識。

原始出處:

劉星慧,張羨,高雪松,鄭少烈等,全子宮切除術后卵巢富細胞性纖維瘤1例[J],實用婦產科雜志,2018,34(12)。



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